[Jürgen M. Beith]

Weltweit sind 250 Millionen Menschen von Thalassämien betroffen

Der Verein Thalassämiehilfe ohne Grenzen ist im Oktober in das zehnte Jahr seines Bestehens eingetreten. Der Verein, in dem sich auch der Sardische Kulturverein aus Stuttgart-Bad Cannstatt mit Beisitzern engagiert, hat in diesen zehn Jahren rund 14.000 Beratungen für Thalassämiker oder deren Angehörige durchgeführt. Die Vereinsmitglieder stellen ihre Zeit und Arbeitskraft ausschließlich ehrenamtlich zur Verfügung und beschränken sich nicht auf den deutschsprachigen Raum. Immer wieder landen auch Anfragen nach Rat und Hilfe aus arabischen Ländern, Indien, Südostasien oder auch aus Australien im Postfach des Vereins. Die aktuellste Anfrage kommt aus Sri Lanka.

Auslöser für das Engagement der Vereinsmitglieder war 1976 der Notruf des Kommandeurs des Verbandes der italienischen Luftwaffe aus dem sardischen Standort Decimomannu: "Bitte helft uns, wir haben nicht genügend Blutkonserven für unsere kranken Kinder! Ohne Blutkonserven geht es ihnen sehr, sehr schlecht und einige werden wohl sterben." Die deutsche Luftwaffe nahm sich des Problems an und der im Bonner Verteidigungsministerium für internationale Notfälle zuständige Sachbearbeiter organisierte mit dem Blutspendezentrum der Bundeswehr die "Blutbrücke für Sardinien". Der Sachbearbeiter war der spätere Gründungspräsident der Thalassämiehilfe ohne Grenzen. Diese Blutbrücke war 40 Jahre lang alle 14 Tage im Einsatz für die Thalassämiepatienten auf der Insel. Leider muss sie im kommenden Dezember eingestellt werden, da die deutsche Luftwaffe dann ihren Ausbildungsbetrieb in Decimomannu einstellt.

Thalassämien sind erbliche Blutanomalien, die in ihrer schweren Form, der Beta-Thalassämie major, ohne ausreichende medizinische Hilfe die betroffenen Kinder binnen zwei Jahren töten. Sie ersticken innerlich. Jährlich kommen geschätzt 40.000 Kinder mit einer derartigen Blutanomalie auf die Welt. Weltweit sind 250 Millionen Menschen von Thalassämien betroffen. Den Namen Thalassämie haben die frühen Griechen der Krankheit gegeben. Thálassa ist die altgriechische Bezeichnung für Meer. Die Menschen in der Antike meinten, die Krankheit käme aus dem Meer.

„Die Thalassämien sind seit mindestens 9.000 Jahren in der Welt und wurden von der Malariamücke ausgelöst. Dies gilt inzwischen als gesichert. Patienten mit Thalassämie sind gegen Malaria geschützt. Der Malariaerreger, den diese Mücke beim Blutsaugen weitergibt, kann in den roten Blutkörperchen der Patienten nicht ausreifen, da diese bei schwerer Thalassämie schneller zerfallen als er an Zeit braucht. Allerdings sind Thalassämiker in Abständen von zwei bis vier Wochen von Bluttransfusionen abhängig und müssen spezielle Medikamente anwenden, um die Eisenbelastung wichtiger Organe möglichst niedrig zu halten“ Berichtet der amtierende Präsident des gemeinnützigen Vereins, Jürgen M. Beith.

Sorge bereiten dem Präsidenten, der sich seit vierzig Jahren den Sorgen und Nöten von Thalassämikern und ihrer Angehörigen widmet, vier Dinge: Nicht in allen Ländern gibt es ausreichend und gut erreichbare medizinische Einrichtungen, welche die Versorgung insbesondere für kleine Patienten zu bezahlbaren Bedingungen leisten. Viele Eltern müssen sich für die medizinische Betreuung hoch verschulden. Auch gibt es nicht in allen Ländern ausreichend sichere Blutkonserven. In der medizinischen Forschung ist zu dem immer noch zu wenig der Zusammenhang zwischen den verschiedenen Thalassämieformen und einer Zahl von Begleiterkrankungen verstanden. Für Deutschland fehlt als Viertes immer noch ein eigenständiges Kompetenzzentrum für Hämoglobinopathien, Krankheiten und Anomalien des blutbildenden Systems.

„Hoffnung macht, dass in mehreren Ländern gleichzeitig an der Gen-Korrektur für die Erbanlagen der Thalassämien gearbeitet wird und tatsächlich bereits erste Erfolge gemeldet werden können. In der Universitätskinderklinik Tübingen arbeitet ein Team um Professor Michael Kormann an diesem Thema. Eine Gen-Korrektur hat die Heilung der Patienten zum Ziel und soll die doch sehr belastende Knochenmark- oder Stammzellübertragung ersetzen und auch von der lebenslangen Transfusionsabhängigkeit befreien,“ erläutert Jürgen M. Beith abschließend.

Weitere Informationen unter www.thogde.org

Foto: Der ursprüngliche Thalassämiegürtel unserer Erde

 

[ADMIN]

Ich finde das Engagement von Herrn Beith und des Vereins Thalassämiehilfe vorbildlich und unterstütze seine Arbeit auf Sardinien und anderswo nach Kräften. Und würde mich freuen, wenn das an alle Forumsmitglieder auch zu tun würden.

 

[Jürgen M. Beith]

Liebe Leser,
vor knapp fünf Jahren habe ich diesen Artikel hier verfasst und ich denke, es ist höchste Zeit für eine Aktualisierung.
Nachdem die WHO inzwischen von 7% der Weltbecvölkerung als Träger der Erbanlage einer der Thalassämien ausgeht, müssen wir die absolute Zahl der Betroffenen weltweit auf etwas mehr als 500 Millionen herauf korrigieren.
Die Zahl, der an der schweren Form einer Thalassämie major erkrankten und damit lebenslang transfusionsabhängigen und auf Medikamente gegen Eisenüberladung im Körper angewiesenen Patienten, beläuft sich mittlerweile auf knapp 6,5 Millionen weltweit.
Da medizinische Lehrbücher die auch Thalassämie minor genannte Trägerschaft der Erbanlage nicht als Krankheit einstufen ("Damit kann man gut leben"), haben wir mehr und mehr unsere Beratungs- und Betreuungsaktivitäten auf diese Personengruppe konzentriert, da diese die gleichen Begleiterkrankungen entwickeln kann, wie Patienten mit einer Thalassämie major. Dazu gehören unter anderem Anämie, schnelle Ermüdbarkeit, Konzentrationsstörungen, Rheuma und Gelenkentzündungen, Milz- und Leberprobleme, Schlaganfall- und Herzinfarktgefährdung und überproportionale Gefährdung durch Depressionen. Diese Symptomatiken können die Betroffenen mit einer gezielten Ernährungsumstellung durchaus mildern und so zusätzliche Lebensqualität gewinnen. Dabei geben wir ihnen Hilfestellung. Dabei entstehen auch Kontakte und Verbindungen in weit entfernte Regionen der Erde. Als Beispiele nenne ich dazu die Malediven, New South Wales in Australien und Mumbai in Indien.
Nach dem Ende der Blutbrücke der deutschen Bundeswehr nach Sardinien wegen Aufgabe des Militärflugplatzes Decimomannu, die immerhin 40 Jahre Bestand hatte, unterstützen wir weiter zwei Einrichtungen auf der Insel mit Sach- und Geldspenden. Es handelt sich dabei um einen Kindergarten in Quartu S. E. bei der Inselhauptstadt Cagliari und einen regionalen Stützpunkt des Selbsthilfevereins für Thalassämiepatienten in San Gavino Monreale. Die Unterstützung soll auch eine Würdigung der gastfreundlichen Aufnahme der deutschen Soldaten durch die sardische Bevölkerung sein. Dazu haben wir fünf ehemalige Ortskräfte des deutschen Anteils am Flugplatz Decimomannu als ehrenamtliche Botschafterinnen unserer Thalassämiehilfe ohne Grenzen auf der Insel gewonnen.

 

[tromp_Rachel]

Ich bin auch betroffen, aber mit der Minor "Variante".... wohl ein "sardisches Souvenier" ;-)

 

[Jürgen M. Beith]

Ich bin auch betroffen, aber mit der Minor "Variante".... wohl ein "sardisches Souvenier" ;-)

Was vielen Menschen nicht bewusst ist, es gibt auch pure "deutschstämmige" Thalassämie-Erbfolgen. Diese haben sich entweder aus der Zeit der Römerherrschaft in Teilen Europas nördlich der Alpen erhalten oder sind auf die Zeit der Kreuzzüge nach Jerusalem zurück zu führen. Damals brachte sich so mancher Kreuzfahrer eine Braut von der Levante des Mittelmeers mit. So kam dann die Thalassämie-Erbanlage auch in das ehemalige Herrschaftsgebiet des Deutschen Ritterordens.

 

[tromp_Rachel]

Kann durchaus sein... Bei mir werden es aber schon die sardischen Wurzeln sein ;-)
Mein Vater war Sarde und auch betroffen ;-)